Demens och kognitiva sjukdomar – vad är det?

Alzheimers sjukdom står för ca 60 procent av samtliga fall av demens. Sjukdomen gör att hjärnvävnad gradvis förstörs då nervceller börjar förtvina och dö i onormal omfattning. Hela storhjärnan drabbas men framför allt hjäss- och tinningloberna.

Sjukdomen kommer smygande

Sjukdomen kommer smygande, att fastställa en exakt tidpunkt för när den debuterar går inte. Den som drabbas brukar märka av tilltagande glömska och svårigheter att planera och utföra vardagliga sysslor. Efterhand försämras spåk, tidsuppfattning och andra s k kognitiva förmågor. Oro och ångest är andra vanliga symptom. Även hallucinationer, vanföreställningar och beteendeförändringar kan tillhöra sjukdomsbilden. I slutfasen tillkommer grava kroppsliga symptom.

Utdraget förlopp

Alzheimers sjukdom har ett utdraget förlopp under fyra till tio år, i vissa fall ännu längre. Symptomen kan i tidig fas lindras men förloppet går inte att hejda. Den drabbade får allt svårare att klara sin dagliga livsföring när en allt större del av hjärnan skadas. Idag bedrivs en livaktig alzheimerforskning men för närvande finns inga botemedel mot sjukdomen som till slut leder till döden.

Ålder, arv och livsstil påverkar risken

Den klart största riskfaktorn för Alzheimers sjukdom är hög ålder. Sannolikheten att insjukna ökar betydligt efter 65 år. Även ärfliga faktorer har betydelse för uppkomsten av sjukdomen. Den som har en alzhemiersjuk förälder har en ökad risk att själv drabbas. Det har även den som bär på den s k sårbarhetsgenen ApoE4-allelen. Högt blodtryck, diabetes och utbildningsnivå är andra faktorer som påverkar risken.

Det finns även rent ärftliga former av sjukdomen, så kallade familjär Alzheimers sjukdom. Forskarna har hittat drygt 200 genmutationer, sjukliga förändringar i arvsanlagen, som kan går i arv och som är en direkt orsak till sjukdomen. En handfull av mutationerna har återfunnnits i olika svenska släkter. Familjär Alzheimers sjukdom brukar debutera före 65 års ålder. Den är sällsynt och står för mindre än två procent av samtliga fall.

Källa: www.demenscentrum.se

Frontotemporal demens kallas även för pannlobs- eller frontallobsdemens. Symptomen varierar beroende på i vilken del av hjärnan som sjukdomsprocessen börjar. Oftast är det i pannloben men det kan även vara i främre delen av tinningloberna (temporalloberna). I båda fallen förtvinar nervceller gradvis i de drabbade områdena. Frontotemporal demens tillhör därför de neurodegenerativa sjukdomarna, liksom till exempel Alzheimers sjukdom och Parkinsons sjukdom.

Smygande sjukdomsförlopp

Symptomen brukar komma smygande på samma sätt som vid Alzheimers sjukdom. Däremot är minne och inlärningsförmåga oftast inte påverkade i samma utsträckning vid frontotemporal demens. Symptomen blir allt fler och allvarligare i takt med att hjärnskadorna sprider sig. Det är inte ovanligt att skadorna sprider sig från pannlob till främre tinningloberna eller vice versa. Sjukdomsförloppet kan sträcka sig över många år.

Personligheten förändras

Symptomen vid frontotemporal demens beror på var hjärnskadan uppstår. Vanligen är det i pannloben. Härifrån styrs bland annat koncentration, omdöme och impulskontroll. Personligheten hos den som insjuknar börjar långsamt förändras och allt oftare beter sig personen inadekvat eller omdömeslöst.

Sämre initiativförmåga och flexibilitet är andra tidiga tecken, liksom plötsliga och till synes oförklarliga vredesutbrott. Personen blir ofta apatisk, rastlös, självupptagen och känslomässigt avtrubbad. Förmågan att känna empati försämras gradvis. Även överkonsumtion av mat, rökning eller alkohol kan förekomma. I senare delen av sjukdomsförloppet brukar talet bli enahanda och mimiken stel och uttryckslös.

PPA – en variant med språkliga symptom

Frontotemporal demens kan också starta i främre tinningloberna, i de delar av hjärnan som är avgörande för vår språkliga förmåga. När språkliga symptom dominerar brukar man tala om primär progressiv afasi (PPA) som finns i två former:

Semantisk demens försämrar ordförståelsen och förmågan att rätt benämna olika saker (bil, nyckel etc). Personen brukar dock kunna tala obehindrat under de första åren av sjukdomen.
Progressiv icke-flytande afasi utmärks av ett trögt och ”upphackat” tal med många grammatiska fel.
Andra former av frontotemporal demens

Beteendesymptom, liknande de vid frontotemporal demens, förekommer även vid andra neurodegenerativa sjukdomar som har liknande bakomliggande sjukdomsmekanismer. Här ingår sjukdomarna progressiv supranukleär pares (PSP) och kortikobasal degeneration (CBD) där även rörelseförmågan är påverkad. Symtom som vid frontotemporal demens kan ibland även ses vid motorneuronsjukdom (ALS).

Debuterar ofta i medelåldern

Jämfört med flera andra demenssjukdomar insjuknar relativt många i frontotemporal demens redan i yrkesverksam ålder, 50–60 år. Att insjukna efter 65 års ålder har betraktats som ovanligt men senare års forskning visar att minst hälften av de som drabbas av frontotemporal demens insjuknar efter 65 års ålder.

Bakomliggande sjukdomsmekanismer

De neurodegenerativa sjukdomarna kännetecknas av en gradvis ansamling av vissa proteiner (äggviteämnen) i hjärnans nervceller. Typen av protein verkar vara kopplat till vilken hjärnregion som drabbas först. Vid frontotemporal demens är det främst proteinerna tau och TDP43 som ansamlas.

Arv och miljöfaktorer

Ärftlighet spelar sannolikt en större roll än för andra demenssjukdomar. Forskning tyder på att vissa mutationer i arvsmassan är en direkt orsak i ca tio procent av samtliga fall.  I övriga fall är det sannolikt en kombination av ärftliga riskfaktorer och miljöfaktorer som orsakar frontotemporal demens.

Svårt att upptäcka

Frontotemporal demens förväxlas ofta med depression, utmattningssyndrom eller annan psykisk ohälsa. Sjukdomen kan vara svår att upptäcka eftersom glömska, inlärningssvårigheter och andra typiska demenssymptom är ovanliga i början av sjukdomsförloppet.

Diagnosen bygger på en rad medicinska och neuropsykiatriska undersökningar. Utredningen kan inledas inom primärvården men kräver sedan resurser och kompetens hos specialistklinik (minnesmottagning) där diagnosen i regel ställs.

Ökad känslighet för vissa läkemedel

Det finns idag inget botemedel mot frontotemporal demens. De läkemedel som används för att förbättra de kognitiva symtomen vid Alzheimers sjukdom har ingen effekt vid frontotemporal demens och kan i stället försämra tankefunktionen. Allvarliga beteendeförändringar, som svår ångest och rastlöshet, kan behandlas med läkemedel när inte omvårdnadsinsatser hjälper. Psykofarmaka bör dock användas med extra försiktighet och följas upp noga eftersom personer med frontotemporal demens är extra känsliga för denna typ av läkemedel.

Källa: www.demenscemtrum.se
Faktagranskare: Christer Nilsson, docent och överläkare,
Sektion neurologi, Skånes Universitetssjukhus

Lewykroppar kännetecken

Lewykroppsdemens, ibland kallad Lewy Body demens, beskrevs i slutet av 1980-talet. Forskare fann då små proteinansamlingar i obducerade hjärnor från patienter med demens. Ansamlingarna var kända sedan tidigare under namnet Lewykroppar som är typiska för Parkinsons sjukdom. Det nya var att Lewykropparna även tycktes ligga bakom kognitiva symptom. Symptomen skilde sig dock från de demenssymptom som kännetecknar Alzheimers sjukdom.

Numera är Lewykroppsdemens en diagnos. Man räknar med att den står för 10–15 procent av samtliga demensfall. Den är sannolikt gravt underdiagnosticerad, det vill säga många har sjukdomen utan ha fått diagnosen.

Lewykroppar innehåller en skadlig form av proteinet alfa-synuklein och kan finnas i hjärnbarken och hjärnstammen men även i delar av nervsystemet.

De rödbruna fläckarna på bilden är Lewykroppar i hjärnan. De innehåller en skadlig form av proteinet alfa-synukleien och är ett kännetecken för Lewykroppsdemens.

Störd nattsömn

Lewykroppsdemens börjar ofta med störd drömsömn – personen ropar och fäktas när han drömmer – flera år innan andra symptom visar sig. Senare tillkommer ofta synhallucinationer med god insikt och nedsatt uppmärksamhetsgrad med påtaglig trötthet. Symtomen kan variera från milda till starka under samma dag.

Minnesstörningar förekommer, framför allt senare i sjukdomsförloppet, men är inte lika framträdande som vid Alzheimers sjukdom. Patienterna är ofta väl orienterade men har svårt att bedöma avstånd och uppfatta saker tredimensionellt.

Jämför parkinson med Lewykroppsdemens

Ett annat huvudsymptom vid Lewykroppsdemens är parkinsonism. Det yttrar sig som stela muskler (rigiditet) och långsamma hasande rörelser (hypokinesi) men mindre ofta som skakningar. Sådana motoriska symptom är typiska även vid Parkinsons sjukdom men kommer då före de kognitiva symptomen.

Skillnaden mellan Lewykroppsdemens och Parkinsondemens är enbart när de motoriska symptomen uppträder i förhållande till de kognitiva. Vid Lewykroppsdemens visar sig motoriska symptom ungefär samtidigt som de kognitiva (problem med uppmärksamhet, rumsuppfattning etc). Jämför Parkinsondemens

Läkemedel kan lindra symptom

Lewykroppsdemens leder till en gradvis försämring av motorik och kognitiva förmågor. Det finns inga botemedel mot sjukdomen. Demenssymptom och framför allt synhallucinationer kan minska påtagligt då många med Lewykroppsdemens svarar bra på behandling med alzheimerläkemedlen kolinesterashämmare och memantin.

Låga doser av L-dopa – läkemedel vid Parkinsons sjukdom – kan användas om de motoriska symptomen blir alltför besvärande. Det är dock viktigt att sätta in medicinerna i rätt ordning; kolinesterashämmare och memantin först, därefter behandla de mest besvärande motoriska symptomen.

Undvik neuroleptika

Neuroleptika, särskilt de av mer traditionell typ som Haldol och Risperdal, som används vid behandling av bland annat hallucinationer bör undvikas. Lewykroppsdemens kan leda till en markant ökad känslighet mot sådana läkemedel med en kraftig försämring av tillståndet – till och med livshotande – som följd.

Kontrollera blodtryck

Det är också mycket viktigt att upptäcka eventuell ortostatism, det vill säga att blodtrycket sjunker kraftigt vid ändring av kroppsposition från liggande till stående. Förbättring av blodtryckssituationen kan i många fall öka välbefinnandet påtagligt.

Källa: www.demenscentrum.se
Faktagranskare: Elisabet Londos, professor och överläkare,
Universitetssjukhuset MAS.

Orsakar demens genom att hjärnceller börjar förtvina och dö i onormal omfattning. Typiskt för dessa sjukdomar är att de kommer smygande. Tillståndet försämras gradvis i takt med att hjärnnskadan sprider sig. Förloppet går inte att hejda men symptomen kan i vissa fall lindras. Symtomen varierar, bl a beroende på vilken del av hjärnan som skadas. Därför brukar de primärdegenerativa sjukdomarna delas in i olika undergrupper.

• Alzheimers sjukdom (hjäss- och tinningloberna skadas)
• Frontotemporal (pann- och tinningloberna skadas)
• Lewykroppsdemens och Parkinsons sjukdom med demens (skadan finns i hjärnans vita substans)

Kallas ibland blodkärlsdemens. Orsakar demens genom att blodproppar eller blödningar stryper syretillförseln till hjärnan. Även vid vaskulär demens kan skadan uppstå i olika delar av hjärnan. Till skillnad mot de primärdegenerativa sjukdomarna kommer demenssymptomen ofta plötsligt och märkbart, inte sällan efter en stroke. Tillståndet kan sedan vara stabilt en period för att sedan försämras igen.

Sjukdomar och skador som kan men inte behöver leda till demens. Totalt handlar det om ett sjuttiotal sjukdomar och skador. Könssjukdomar som syfilis och HIV tillhör denna grupp, liksom alkoholmissbruk. Även långvarig exponering för vissa lösningsmedel kan framkalla demens.

Det är vanligt att personer har mer än en demenssjukdom. Ibland kan det till och med vara svårt att avgöra om det är primärdegenerativa eller vaskulära orsaker som ligger bakom demenssymptomen, det gäller särskilt i de högre åldersgrupperna. Studier har visat att en majoritet av personer med diagnosen vaskulär demens haft alzheimerförändringar i hjärnan.